Disfibrinogenemia

Fibrinógeno, también llamado Factor I, es una proteína de la plasma sanguínea producida por el hígado. Desempeña un papel esencial en la coagulación de la sangre. Cuando se daña un vaso sanguíneo, el cuerpo forma un coágulo para detener el sangrado. La fibrina, derivada del fibrinógeno, es la proteína principal que ayuda a formar el coágulo.

Cuando hay un problema con el fibrinógeno, ya sea porque falta o porque no funciona correctamente, se puede afectar el proceso de coagulación. Esto puede provocar un sangrado excesivo o demasiados coágulos.

Cuando el fibrinógeno no funciona correctamente, el paciente presenta disfibrinogenemia. Este trastorno se transmite de la madre o del padre. Los afectados rara vez sufren problemas de sangrado importantes.

Con la disfibrinogenemia:

• El sangrado puede estar ausente (sin síntomas); 
• El paciente puede mostrar una tendencia a sangrar (suele ser de menor importancia); o 
• El paciente puede mostrar una tendencia a la trombosis (coágulos). 

¿Cuál tratamiento es necesario?

Muchas personas con disfibrinogenemia no necesitan tratamiento y cualquier opción de tratamiento debe adaptarse al paciente. Si requiere tratamiento, podrían utilizarse los siguientes:

• El ácido aminocaproico (Amicar®) para el tratamiento del sangrado de la mucosa (hemorragia nasal, sangrado de encías, menstruación abundante, sangrado en boca y labios, etc.). 
• El crioprecipitado (hecho de sangre congelada) y plasma fresco congelado puede ser necesario en caso de una cirugía o trauma. 

Aunque algunas personas reciben infusiones de fibrinógeno concentrado para otras condiciones, no se recomienda para personas con disfibrinogenemia. 

Prevención del sangrado

• Nunca tome aspirina. La aspirina aumenta el riesgo de sangrado al disminuir la función plaquetaria. 
• Evite los problemas dentales con un buen cepillado y citas dentales de rutina. 
• Contacte siempre a St. Jude si tiene programada una cirugía o una extracción dental. El personal cuenta con lineamientos para antes y después del procedimiento. 
• Utilice siempre una pulsera de alerta médica para explicar su condición. 
• Utilice siempre equipo de protección al realizar ciertas actividades físicas. 
• Los deportes de contacto como el boxeo, el fútbol, el hockey y el fútbol americano deben evitarse debido al alto riesgo de sangrado.

¿Preguntas?

Si tiene preguntas acerca de la disfibrinogenemia, llame a la enfermera administradora de casos al 901-595- 5678 y deje el nombre de su hijo, el número del informe médico (MRN, por sus siglas en inglés), su nombre y número de teléfono para devolverle la llamada.

Si tiene alguna preocupación sobre un problema de sangrado, llame a la enfermera administradora de casos al 901-595-5678. Si no la puede localizar, llame a la clínica al 901-595-5041 durante horas de oficina. Después de horas de oficina, los fines de semana o los días festivos, llame a la operadora de St. Jude al 901-595-3300 y pregunte por el hematólogo de guardia.

Para obtener más información sobre este trastorno, visite www.hemophilia.ca/en. En el menú de la izquierda seleccione Bleeding Disorders (Trastornos de sangrado) y luego Other factor deficiencies (Otras deficiencias de factor). Seleccione Factor I deficiency (Deficiencia de fibrinógeno) [Deficiencia de Factor I (Fibrinogeno deficiency)] de la lista.