Tumores endócrinos

¿Qué son los tumores endócrinos?

Los tumores endócrinos afectan a los órganos que elaboran hormonas. Las hormonas son sustancias químicas que viajan por su torrente sanguíneo y envían señales que controlan las funciones corporales, tales como el crecimiento y desarrollo, el metabolismo, el humor y la reproducción.

La mayoría de los tumores endócrinos en niños son:

• No cancerosos (benignos) o
• Tipos de cáncer de bajo grado que crecen y se propagan con lentitud.

Un pequeño porcentaje de tumores endócrinos son tipos de cáncer de alto grado (rápido crecimiento). Entre ellos se pueden incluir algunos de los siguientes tipos de tumores:

• Tumores en las gónadas (que afectan testículos u ovarios)
• Tumores de células germinales
• Cáncer de tiroides
• Tumores corticosuprarrenales

El lugar donde comienzan los tumores endócrinos determina qué funciones corporales afectan. Estos tumores endócrinos ocurren en niños y adolescentes:

• Tumores en las gónadas. Incluyen tumores testiculares y ováricos, así como también tumores de las células germinales. Los tumores de células germinales comienzan en las células de un bebé no nacido y se desarrollan en el sistema reproductivo del niño.
• Tumores en la glándula tiroides, la cual elabora las hormonas que controlan la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal y el nivel de energía.
• Tumores en la glándula pituitaria, la cual elabora hormonas que controlan el crecimiento y otras funciones corporales.
• Tumores en la corteza suprarrenal y en la médula, partes de las glándulas suprarrenales.

¿Cuán comunes son los tumores endócrinos?

• Los tumores endócrinos representan entre el 4 y el 5% de los distintos tipos de cáncer infantil.
• Los tipos de cáncer infantil de las glándulas paratiroideas, de la médula suprarrenal y del páncreas son muy raros.
• Excepcionalmente, algunos tipos de cáncer endócrino infantil (como p. ej. tumores en la tiroides) ocurren después del tratamiento (como radiación en el cuello) por otro cáncer.
• Algunos tumores endócrinos (incluidos algunos tipos de cáncer de tiroides o de las glándulas suprarrenales) ocurren como parte de síndromes hereditarios (que se transmiten en las familias). Estos incluyen:
  • Síndrome de neoplasia endócrina múltiple (MEN), en el cual puede crecer un cáncer en más de una glándula endócrina
  • Síndrome de Von Hippel-Lindau, en el cual pueden crecer tumores tales como los feocromocitomas. Los feocromocitomas son tumores muy poco frecuentes y generalmente no cancerosos que se desarrollan en las glándulas suprarrenales. Estos tumores pueden aumentar la frecuencia cardíaca y la presión arterial.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores endócrinos?

Los síntomas de los tumores endócrinos varían según el tipo de tumor. Si su hijo tiene un tumor endócrino, es posible que observe alguno de estos síntomas generales:

• Un engrosamiento o bulto en alguna parte del cuerpo
• Dolor constante en un área específica
• Ansiedad o ataques de pánico
• Sensación de nerviosismo
• Sensación de irritabilidad
• Confusión
• Depresión
• Fatiga
• Fiebre
• Sudoración
• Dolores de cabeza
• Náuseas o vómitos
• Diarrea u otros cambios en los hábitos intestinales o de la vejiga
• Pérdida o aumento de peso sin explicación
• Sangrado intestinal
• Ictericia (color amarillo en la piel y en las partes blancas de los ojos)
• Rubor facial (mejillas rojas que se sienten tibias)

¿Cómo se tratan los tumores endócrinos?

Pueden usarse múltiples tratamientos.

• Cirugía — considerada la mejor manera de tratar la mayoría de los tumores endócrinos. El objetivo es extirpar el tumor entero o la mayor parte posible.

Simultáneamente o después de la cirugía pueden administrarse quimioterapia, radioterapia y/o terapia de reemplazo hormonal. El objetivo es minimizar las posibilidades de que el tumor reaparezca, matando o reduciendo la cantidad de células que pudieran quedar.

• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos poderosos para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas. La quimioterapia es particularmente eficaz en tumores de células germinales en ovarios y testículos.
  • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
  • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.
• Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. La radioterapia podría reducir las probabilidades de que el cáncer regrese, aún si el tumor es resistente a la radiación o se ha extirpado por completo.
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.
  • Algunos tipos de cáncer de tiroides usan yodo radioactivo para buscar adónde puede haberse propagado el cáncer y para ayudar a tratar el cáncer que quede después de la cirugía.
• Terapia hormonal — puede reducir los niveles hormonales en el cuerpo para ayudar a detener el crecimiento del tumor o aliviar los síntomas del tumor.
  • A veces la glándula tiroides del paciente debe extirparse debido al cáncer de tiroides. La terapia hormonal suele utilizarse para reemplazar las hormonas necesarias para el normal funcionamiento del cuerpo. Para algunos tipos de cáncer de tiroides esto es también una parte fundamental del tratamiento, para reducir las probabilidades de que el cáncer crezca o regrese.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de tumores endócrinos?

Los índices de supervivencia para pacientes tratados por tumores endócrinos dependen de la ubicación del tumor:

• Para la mayoría de los pacientes con tumores pituitarios y tumores tiroideos, y con tumores de células germinales ováricas o testiculares, el pronóstico es muy bueno.
• Para pacientes con tumores suprarrenales, los índices de supervivencia a cinco años varían entre menos del 40% a más del 85%, dependiendo de cuánto se hubiera propagado la enfermedad en el momento del diagnóstico.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del tumor endócrino de su hijo?

• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• La cirugía completa y de calidad es una parte importante del tratamiento de los tumores endócrinos. La cirugía oncológica en niños exige experiencia debido a los riesgos de no extirpar completamente el tumor, no evaluar en forma integral la propagación de la enfermedad y lesionar vasos sanguíneos o nervios. Por ejemplo, las glándulas suprarrenales pueden ser frágiles y los tumores podrían tener coágulos en las venas grandes. Las destrezas expertas y la experiencia de los cirujanos especializados de St. Jude pueden ayudar a mejorar las probabilidades de un niño de obtener los mejores resultados. Debido a los cambios hormonales que ocurren con algunos tipos de tumores endócrinos también es clave el cuidado de expertos antes, durante y después de la cirugía.
• Para tumores de células germinales, los científicos se concentran en reducir la cantidad de quimio mientras se mantienen excelentes índices de cura. Como estos tumores son sumamente raros, los ensayos clínicos se realizan a nivel nacional y muchas instituciones trabajan juntas en ellos.
• Los científicos de St. Jude descubrieron mutaciones (cambios) específicas en el gen p53 que aumentan las probabilidades de una persona de desarrollar tumores corticosuprarrenales.
• St. Jude reúne mentes y esfuerzos de médicos y científicos interesados en tratar juntos tumores corticosuprarrenales. Por ejemplo, los científicos de St. Jude crearon un modelo de tumor suprarrenal en el laboratorio que los investigadores usan para someter a prueba los fármacos para ACT. Los médicos y científicos de St. Jude de la clínica y del laboratorio se reúnen periódicamente, en persona o por Internet, con socios de otras partes del mundo para hablar sobre las mejores ideas nuevas para tratar tumores corticosuprarrenales.
• En parte como resultado de las investigaciones realizadas en St. Jude, el Grupo de Oncología Pediátrica (Children’s Oncology Group) creó un programa de tratamiento multi-institucional que estudia la biología de los tumores y la incidencia de los distintos tipos de mutaciones del p53.
• St. Jude participa en estudios internacionales, incluyendo trabajos con el Grupo de Oncología Pediátrica (Children’s Oncology Group) para estudiar la manera de proporcionar los tratamientos más seguros y eficaces a pacientes con tumores pequeños y con tumores metastáticos.
• St. Jude ofrece un equipo dedicado de especialistas para satisfacer las necesidades de los niños con tumores endócrinos, incluyendo: cirujanos, médicos y enfermeras que tratan este tipo de cáncer, médicos especializados en radioterapia, en hormonas (endocrinólogos) y en el diagnóstico de estos tumores (patólogos), expertos en imaginología de diagnóstico y medicina nuclear, asesores genéticos, dietistas, especialistas en vida infantil, psicólogos, miembros del equipo de Calidad de vida, expertos que ayudan a gestionar y minimizar los efectos a largo plazo o tardíos del tratamiento, investigadores, científicos y muchos más.