Tumores corticosuprarrenales (adenoma y carcinoma)

¿Qué es el tumor corticosuprarrenal?

Un tumor corticosuprarrenal (ACT) es un cáncer de las glándulas suprarrenales, que son unas glándulas en forma de triángulo ubicadas en ambos riñones. Estas glándulas producen muchas sustancias químicas, llamadas hormonas. Las hormonas ayudan al organismo a manejar el estrés, controlar la presión arterial y mantener un equilibrio adecuado de sodio, potasio y agua.

La enfermedad se denomina “ACT funcional” si hace que se produzcan más hormonas que las normales, o “ACT no funcional” si no lo hace. En niños, cerca de 9 entre 10 tumores corticosuprarrenales son “funcionales”. En adolescentes, solo cerca de 5 entre 10 tumores corticosuprarrenales son “funcionales”.

En niños, muchas veces es difícil indicar la diferencia entre carcinoma (tumores cancerosos que se propagarán) y adenoma (tumores no cancerosos que no se propagarán). Todos los niños con tumores corticosuprarrenales (carcinoma o adenoma) deben ser evaluados cuidadosamente y un equipo de expertos debe hacerles seguimiento. Algunos adenomas pueden desarrollarse para convertirse en tumores cancerosos.

¿Cuán comunes son los tumores corticosuprarrenales?

• El ACT es una enfermedad muy poco común, que se observa en tan solo cerca de un 0.2 por ciento de todos los tipos de cáncer infantil.
• La enfermedad afecta a más niñas que varones.
• Es más común en niños de entre 1 y 4 años de edad.
• La tendencia a desarrollar tumores corticosuprarrenales podría ser heredada (transmitida por familiares).

¿Cuáles son los síntomas del tumor corticosuprarrenal?

Los síntomas del tumor corticosuprarrenal pueden incluir los siguientes:

• Bulto en el abdomen (vientre)
• Dolor en el abdomen o la espalda
• Sensación de saciedad

Para niños con ACT funcional, los síntomas dependen de la cantidad y el tipo de hormonas que se están produciendo en exceso.

Demasiado cortisol, una hormona relacionada con el estrés, podría causar lo siguiente:

• Una joroba alta redondeada, de tejido graso en la espalda, justo debajo del cuello.
• “Cara de luna”, cara rojiza, redondeada con mejillas gordas.
• Aumento de peso.
• Altura deficiente.
• Alta presión arterial y/o altos niveles de azúcar en la sangre.

Demasiada aldosterona, una hormona relacionada con la función renal, podría causar lo siguiente:

• Calambres musculares
• Debilidad
• Sed

Demasiadas hormonas sexuales podrían causar signos precoces de pubertad si la hormona que se libera coincide con el sexo del niño:

• En niñas, demasiadas hormonas sexuales femeninas (estrógenos) podría causar un desarrollo precoz del tejido mamario (pechos) y en muy raras ocasiones periodos menstruales. El ACT que produce solo estrógenos es muy poco común.
• En niños, demasiadas hormonas sexuales masculinas (andrógenos) podría causar un aumento del crecimiento del vello facial, público o axilar; órganos sexuales más desarrollados; olor corporal; acné y voz gruesa.

Cuando el sexo del niño y la hormona que se está produciendo en exceso no coinciden:

• Una niña cuyo tumor produce andrógenos podría presentar un crecimiento de vello facial delgado en su cara, la parte superior de la espalda o los brazos. Su voz también podría volverse más gruesa. Una niña mayor podría ya no tener periodos menstruales.
• Un niño cuyo tumor produzca estrógenos podría presentar un crecimiento del tejido mamario.

Los tumores pueden producir más de un grupo de hormonas. La mayoría de los ACT en niños liberan andrógenos, solos o con otras hormonas.

¿Cómo se trata el tumor corticosuprarrenal?

• Cirugía — generalmente se realiza para extirpar el tumor con la glándula suprarrenal afectada (suprarrenalectomía) Los ganglios linfáticos y otros tejidos circundantes también podrían extirparse para averiguar si la enfermedad se ha propagado, y si lo ha hecho, para eliminarlo. El tipo y duración de la cirugía varía según el tamaño y la ubicación del tumor.
• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos potentes para destruir las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas. La forma en la que se administra la quimio depende del tipo y estadio de la enfermedad:
  • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
• Tratamiento hormonal — son medicamentos que generalmente se administran por vía oral, para ayudar a aliviar los síntomas causados debido a la liberación excesiva de hormonas del tumor. Estos medicamentos podrían ayudar a los pacientes a sentirse mejor.
• Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. La radioterapia se usa con más frecuencia después de la cirugía. El método utilizado dependerá del tipo de ACT de su hijo, su estadio y ubicación:
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en el cáncer o cerca de este.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de tumores corticosuprarrenales?

• Si el ACT se detectó precozmente y se puede extirpar por completo, el índice de supervivencia de 5 años es de más del 85%
• Si el cáncer ya creció fuera de la glándula, no se puede extirpar o regresa después de la cirugía, el índice de supervivencia cae por debajo del 40%.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del tumor corticosuprarrenal de su hijo?

• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• Los investigadores de St. Jude y de instituciones en diferentes partes del mundo están trabajando conjuntamente para aprender más sobre los tumores corticosuprarrenales.
• En 1990, St. Jude desarrolló el Registro internacional de tumores corticosuprarrenales pediátricos, para proporcionar un lugar centralizado donde almacenar y compartir datos y muestras de tumores. Los investigadores utilizan la información de este registro para entender mejor la enfermedad, sus riesgos y sus resultados. Los profesionales clínicos usan además los datos de este registro para diseñar estudios y decidir cuáles son los mejores tratamientos.
• Los investigadores de St. Jude descubrieron mutaciones (cambios) específicas en el gen TP53 que aumentan las probabilidades de una persona de desarrollar ACT.
• St. Jude reúne mentes y esfuerzos de médicos y científicos interesados en tratar juntos los ACT. Por ejemplo, los científicos de St. Jude crearon un modelo de tumor suprarrenal en el laboratorio que otros científicos usan para someter a prueba los fármacos para ACT. Los médicos y científicos de St. Jude de la clínica y del laboratorio se reúnen periódicamente, en persona o por Internet, con socios de otras partes del mundo para hablar sobre las mejores ideas nuevas para tratar los ACT.
• Como resultado de investigaciones realizadas en St. Jude, el Grupo de Oncología Pediátrica (Children’s Oncology Group) creó un programa de tratamiento para varias instituciones que estudia la biología de los tumores, y con qué frecuencia ocurren los diferentes tipos de mutaciones del TP53.
• St. Jude participa en estudios internacionales, incluyendo trabajos con el Grupo de Oncología Pediátrica para estudiar las maneras más seguras y eficaces para tratar tanto a pacientes con tumores pequeños como con tumores metastáticos.
• St. Jude está estudiando activamente los cambios genéticos del tumor y de los pacientes, lo que podría ayudar a los científicos a descubrir nuevas y mejores formas de tratar a pacientes con ACT.
• La cirugía completa y de calidad es una parte importante del tratamiento exitoso de los ACT. La cirugía en niños puede ser difícil; las glándulas suprarrenales pueden ser frágiles y los tumores podrían tener coágulos en las venas grandes. Las destrezas expertas y la experiencia de los cirujanos de St. Jude pueden ayudar a mejorar los resultados.
• St. Jude ofrece un equipo dedicado de especialistas para satisfacer las necesidades de los niños con ACT, incluyendo: cirujanos, médicos oncólogos y enfermeras que tratan el ACT, médicos especializados en radioterapia, en hormonas (endocrinólogos) y en diagnóstico de ACT (patólogos), expertos en imaginología de diagnóstico y medicina nuclear, asesores genéticos, dietistas, especialistas en vida infantil, psicólogos, miembros del equipo de Calidad de vida, investigadores, científicos y muchos más.