Tumor rabdoide teratoide atípico

¿Qué es un tumor rabdoide teratoide atípico?

Un tumor rabdoide teratoide atípico (TRTA) es un tumor canceroso raro y de rápido crecimiento del cerebro y la médula espinal. Alrededor de la mitad de estos tumores comienzan en el cerebelo o en el tronco encefálico:

• El cerebelo, ubicado en la base del cerebro, controla el movimiento, el equilibrio y la postura.
• El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca y todos los músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.

El TRTA a menudo parece surgir de cambios en un gen que habitualmente produce proteínas para detener el crecimiento de los tumores. En el TRTA, este gen no funciona correctamente, la proteína no se produce y el crecimiento del tumor es descontrolado. Más del 90% de los casos de TRTA están relacionados con este defecto genético. Si bien este defecto ocurre comúnmente solo dentro del cáncer, podría ser un defecto genético hereditario y su médico le planteará la necesidad de una prueba genética.

¿Cuán comunes son los tumores rabdoides teratoides atípicos?

• El TRTA es muy poco frecuente, y se encuentra en menos del 10% de los niños con tumores cerebrales.
• La enfermedad se ve, mayormente, en niños de 3 años o menos, pero también puede aparecer en niños mayores y en adultos.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor rabdoide teratoide atípico?

Los síntomas de TRTA varían muchísimo, dependiendo de la edad del paciente y de la ubicación del tumor. Como los TRTA son de crecimiento rápido, los síntomas suelen progresar rápidamente en un breve período de tiempo.

Los síntomas de TRTA pueden incluir lo siguiente:

• Dolores de cabeza matinales o que se alivian después de vomitar
• Náuseas y vómitos.
• Cambios en los niveles de actividad
• Somnolencia
• Pérdida de equilibrio, problemas de coordinación o dificultad para caminar en aumento
• Movimientos asimétricos de los ojos o movimientos faciales
• Aumento del tamaño de la cabeza (en bebés)

¿Cómo set rata un tumor rabdoide teratoide atípico?

El tratamiento depende del tamaño y de la ubicación del tumor, además de la edad del paciente. Debido a la naturaleza agresiva de estos tumores, la mayoría de los pacientes reciben varios tipos de tratamiento, entre los que pueden incluirse cirugía, quimioterapia y radioterapia.

• Cirugía — se usa tanto para diagnosticar como para tratar el TRTA: 
  • El cirujano retira parte del cráneo del paciente, utiliza una aguja para tomar una muestra del tumor (biopsia) y la envía al laboratorio. Allí, los científicos examinan la muestra bajo el microscopio.
  • Si el cáncer se confirma, el cirujano continúa con la operación, extirpando tanto tumor como sea seguro.
    
• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos potentes para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas. La quimio suele administrarse después de la cirugía.
  • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
  • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.
    
• Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de tumor rabdoide teratoide atípico?

El TRTA es una forma de cáncer agresiva y difícil de curar. La probabilidad de supervivencia es escasa, pero se están logrando avances en el tratamiento. Los avances actuales en la terapia han ayudado a niños mayores y a niños con tumores que pueden ser totalmente extirpados a tener una mejor supervivencia. Las nuevas terapias están siendo investigadas en ensayos clínicos. El objetivo es aumentar los índices de cura y mejorar la supervivencia en niños muy pequeños y en los que tienen un tumor que no pueda ser extirpado quirúrgicamente.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del tumor rabdoide teratoide atípico de su hijo?

• St. Jude tiene uno de los programas de tumores cerebrales pediátricos más grandes del país.
• El personal de St. Jude está dedicado al tratamiento de niños con enfermedades graves. Aquí encontrará un hospital y un personal con un único interés: su hijo.
• St. Jude mantiene el compromiso no sólo de encontrar curas, sino también de ayudar a los niños a mantener su calidad de vida. Los niños no son sólo gente pequeña. Sus cuerpos y sistemas son únicos, y también los trastornos que los afectan. Para obtener la mejor atención, necesitan de un equipo especializado. Eso es lo que reciben del Programa de tumores cerebrales de St. Jude.
• Al trabajar en estrecha colaboración con los neurocirujanos pediátricos de Le Bonheur Children’s Hospital en Memphis, el Programa de tumores cerebrales de St. Jude ofrece un equipo experto de médicos provenientes de muchos campos médicos. El equipo incluye: neurooncólogos, que estudian y tratan el cáncer en el cerebro y el sistema nervioso; neurocirujanos, que operan el cerebro, el cráneo, el cuero cabelludo y la médula ósea; y radiooncólogos, que tratan el cáncer con radiación. Todos estos médicos han dedicado sus carreras a encontrar curas y brindar tratamiento a niños con tumores cerebrales. Estos diferentes conocimientos son vitales para la asistencia completa de los niños con tumores cerebrales.
• Nuestros médicos especialistas en tumores cerebrales trabajan junto con el personal de apoyo de enfermería, servicios de rehabilitación, neuropatología, farmacia, neurorradiología, neuropsicología, nutrición clínica, y trabajo social y vida infantil, entre muchas otras disciplinas. Los miembros del personal de apoyo se han capacitado especialmente para brindar asistencia a niños con tumores cerebrales.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• El Programa de tumores cerebrales de St. Jude ha hecho grandes avances en tratamientos para pacientes con tumores cerebrales. Algunos de los mejores neurocientíficos, biólogos especializados en cáncer y médicos del mundo que integran la División de Neurobiología y la División de Tumores Cerebrales de St. Jude combinan sus esfuerzos para buscar curas. En este programa interactivo, los descubrimientos sobre la biología del crecimiento de células normales y células perjudiciales se evalúan rápidamente en estudios clínicos. Estos estudios incluyen ensayos en fase I, II y III de las formas más comunes y mortales de tumores cerebrales infantiles.
• Una de las mayores ventajas de los centros como St. Jude es poder llevar un fármaco directamente desde el laboratorio a su hijo. Antes de tratar a un paciente con un fármaco nuevo, el personal de St. Jude realiza muchas pruebas en el laboratorio. Estas pruebas muestran si el fármaco es seguro, si funciona y la mejor manera de usarlo para ayudar a los pacientes.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• Junto con los estudios de tratamientos en constante desarrollo en St. Jude, el personal también trata a pacientes en estudios desarrollados por el Grupo de oncología infantil (Children's Oncology Group), el Consorcio sobre tumores cerebrales pediátricos (Pediatric Brain Tumor Consortium) y el Consorcio de neurooncología pediátrica del Pacífico (Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium). Muchos de los integrantes del personal de St. Jude desempeñan papeles clave en el desarrollo de estos estudios, que son pruebas de grandes dimensiones que se realizan en distintos centros de los Estados Unidos.
• St. Jude ofrece una atención al paciente centrada en la familia. La atención al paciente centrada en la familia es la asistencia médica enfocada en la familia como principal fuente de fortaleza, apoyo y bienestar del niño. En el centro mismo de la atención a pacientes centrada en la familia está la creencia de que el personal de asistencia médica y la familia son socios que trabajan juntos para atender las necesidades del niño de la mejor manera posible. Cuando trabajamos juntos y respetamos la experiencia que cada uno de nosotros aporta a cada encuentro de asistencia médica, logramos la excelencia en la asistencia médica.
• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.