Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas

¿Qué es un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (DSRCT) es un tipo de cáncer. Suele encontrarse en el abdomen (vientre), pero también puede aparecer en otras partes del cuerpo. Los tumores están formados por pequeñas células cancerosas redondas y están rodeados por tejido cicatricial. El tumor tiene una anomalía genética específica que ayuda a confirmar el diagnóstico. Es posible que no se encuentre el DSRCT en el abdomen hasta que los tumores ya estén grandes. Como resultado, es común que la enfermedad se haya propagado al hígado, a los ganglios linfáticos, a los pulmones o a los huesos en el momento de su diagnóstico.

¿Cuán común es un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

El DSRCT es sumamente excepcional. Se han reportado menos de 200 casos y alrededor del 85% de ellos ocurrieron en personas caucásicas.

Los niños y los hombres jóvenes tienen alrededor de cuatro veces más probabilidades de tener DSRCT que las niñas y las mujeres jóvenes. Suele diagnosticarse en varones de entre 10 y 30 años.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

• Los síntomas de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas incluyen:Dolor o bulto en el abdomen
• Calambres
• Náuseas
• Vómitos
• Diarrea
• Estreñimiento
• Problemas para movilizar el intestino y/o expulsar gases
• Inflamación abdominal

¿Cómo se trata un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

Como el DSRCT es tan raro, no se ha desarrollado un procedimiento estándar de tratamiento. Se han utilizado los siguientes métodos de tratamiento:

• Cirugía — se usa para eliminar tanto del cáncer como sea posible. A menudo, los DSRCT se han propagado demasiado como para extirparlos por completo, pero los cirujanos intentan extirpar al menos el 90% de ellos.
• Quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) — se puede administrar durante la cirugía para matar las células cancerosas que no pueden extirparse quirúrgicamente. (El paciente además evita los efectos secundarios de la quimioterapia estándar.)
  • La HIPEC se realiza mediante la circulación de una solución de quimioterapia caliente y estéril por la parte del abdomen donde se encuentran los tumores por hasta dos horas.
• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos poderosos para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas.
  • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
  • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.
• Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento.
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.

El DSRCT ubicado fuera del abdomen y sin propagación parece responder mejor al tratamiento que el DSRCT en el abdomen o el DSRCT que se propagó hacia otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en caso de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

Como son tan pocas las personas que tienen DSRCT, solo contamos con una pequeña cantidad de información sobre los resultados del tratamiento. Actualmente el DSRCT tiene un índice de supervivencia a cinco años del 15%. No obstante, los investigadores están buscando tratamientos que mejoren esas probabilidades.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas de su hijo?

• St. Jude cuenta con un ensayo clínico en desarrollo que está probando nuevos fármacos de quimioterapia en pacientes recién diagnosticados con DSRCT. Este estudio incluye DSRCT en el abdomen o en la pelvis cuando el cáncer no se puede extirpar mediante cirugía o se ha propagado a otras partes del cuerpo. 
• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
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