Tumor de Wilms

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms es un tumor canceroso sólido del riñón que se forma a partir de células renales inmaduras.

Para la mayoría de los niños con tumor de Wilms, no se conoce una causa evidente. Determinados factores ambientales (como el contacto con productos químicos tóxicos) podrían aumentar el riesgo de desarrollar esta enfermedad, pero se necesita más investigación.

Es más probable que los niños desarrollen un tumor de Wilms si además presentan lo siguiente:

• Síndrome de WAGR (tumor de Wilms, aniridia, malformación del sistema genitourinario y retraso mental)
• Síndrome de Denys-Drash
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Aproximadamente el 1.5 % de los niños con tumor de Wilms tienen un familiar con la enfermedad (tumor de Wilms familiar) Aproximadamente entre el 5 y el 10 % de los niños con tumor de Wilms tienen tumores en ambos riñones (llamados tumores bilaterales) que podrían ser heredados.

• A veces hay más de un tumor de Wilms presente en el riñón afectado. Esto no significa que la enfermedad se haya expandido.
• Cada uno de los tumores se desarrolla en forma independiente y podría provenir de células inmaduras llamadas “restos nefrogénicos” dentro del riñón.
• Si el tumor de Wilms se expande, se deberá parcialmente a la genética y parcialmente por la extensión del avance de la enfermedad.
• El tumor de Wilms se puede expandir a los vasos sanguíneos que rodean al riñón como un coágulo (trombo) tumoral. El otro lugar común para que se expanda es los pulmones.

¿Qué tan común es el tumor de Wilms?

• El tumor de Wilms es el cuarto tipo más común de cáncer infantil y el tipo de cáncer al riñón más común en niños.
• Cada año se detectan cerca de 500 casos nuevos de tumor de Wilms en los Estados Unidos, afectando aproximadamente a uno de cada 10,000 niños.
• El riesgo de desarrollar tumor de Wilms es mayor en los afroamericanos que en los caucásicos y menor entre los asiáticos.
• Los niños con un riñón afectado (unilateral) son diagnosticados generalmente alrededor de los 3 años de edad. Los niños con tumor de Wilms bilateral son diagnosticados generalmente alrededor de los 2 años de edad.
• Algunas veces, también se encuentra un tumor de Wilms en niños más grandes e incluso en adultos.
• Los varones y las mujeres se ven afectados por igual, aunque en los varones se podría presentar a una edad menor en comparación con las mujeres.

¿Cuáles son los síntomas del tumor de Wilms?

Los tumores de Wilms pueden crecer bastante antes de que se desarrollen síntomas. Cuando aparecen, los síntomas podrían ser similares a los de otras enfermedades. Estos síntomas incluyen:

• Dureza o hinchazón en el abdomen (vientre). Podría ser dolorosa o no. Podría notarse primero cuando uno de los padres nota un área de firmeza o un bulto, especialmente en uno de los lados del cuerpo, mientras viste o baña al niño.
• Fiebre
• Náuseas
• Pérdida de apetito
• Sangre en la orina
• Estreñimiento
• Presión arterial alta (hipertensión)

¿Cómo se trata el tumor de Wilms?

El tratamiento implica una combinación de cirugía y quimioterapia y también podría involucrar radioterapia (para pacientes con enfermedad avanzada).

En los Estados Unidos, el tumor casi siempre se extirpa en cuanto se detecta. En Europa, generalmente el paciente recibe varias semanas de quimioterapia primero. Ambos métodos producen altos índices de éxito en el tratamiento.

• Cirugía — se utiliza para extirpar el o los tumores. Para pacientes con tumor de Wilms unilateral, generalmente se extirpa todo el riñón con el tumor.
  • Los tumores difíciles de extirpar y los tumores bilaterales generalmente se tratan primero con quimioterapia para reducir su tamaño y que sea más fácil extirparlos.
• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos poderosos para destruir las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas.
  • La quimio se inyecta en el torrente sanguíneo a través de un catéter central (“vía central”) grande, para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • La terapia de combinación utiliza más de un tipo de quimio a la vez y es necesaria para tratar el tumor de Wilms.
  • La quimio se administra ya sea para reducir el tamaño de los tumores antes de la cirugía, para proteger al paciente contra cualquier célula tumoral que se pueda haber propagado a otras partes del cuerpo, o para tratar la enfermedad que ya se haya propagado fuera del tumor primario.

Si el tumor se ha expandido fuera del riñón, hacia el abdomen o los pulmones, el niño necesitará quimio más intensiva y recibirá radiación dirigida específicamente al sitio o sitios del tumor.

• Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento:
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.

Para los tumores de Wilms que han regresado (reaparecieron), el tratamiento depende de hasta dónde se extendió la enfermedad y qué tratamientos ya se utilizaron.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de tumor de Wilms?

Los índices de supervivencia a largo plazo son excelentes:

• Cerca del 85 al 90% de los pacientes con tumor de Wilms con histología favorable pueden curarse. La histología es la forma en la que se ven las células bajo el microscopio, en este caso las células tumorales.
• Los índices de cura para los pacientes con histología anaplásica, una forma más agresiva de tumor de Wilms, son menores.
• Los pacientes que son tratados por tumor de Wilms deben continuar recibiendo un atento seguimiento médico, ya que en el 25 % de los sobrevivientes aparecen problemas de salud crónicos. Estos problemas de salud están relacionados con la presión arterial alta y la función cardíaca y renal.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del tumor de Wilms de su hijo?

• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• Las familias nunca reciben una factura de St. Jude por tratamiento, traslados, alojamiento ni alimentos, porque de lo único que debe preocuparse una familia es de ayudar a su hijo a sobrevivir.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• St. Jude tiene amplia experiencia en el tratamiento de niños con tumores de Wilms bilaterales (cáncer en ambos riñones). Casi el 20 % de los niños en los Estados Unidos con tumores de Wilms bilaterales se someten a cirugía en St. Jude.
• Nuestros cirujanos son pioneros en el enfoque de extirpación del tumor maligno, conservando el tejido sano del riñón. Esto se conoce como “cirugía renal conservadora". Este enfoque no solo mantiene excelentes índices de supervivencia, sino que además ayuda a los niños a evitar la insuficiencia renal, la diálisis y el trasplante.
• El actual enfoque de tratamiento para los pacientes con tumor de Wilms intenta limitar la terapia y sus efectos secundarios para los pacientes con un bajo riesgo de que el tumor vuelva a aparecer. La terapia se aumenta para los pacientes que presentan un alto riesgo de que el tumor reaparezca y para los niños con histología anaplásica.
• En el laboratorio, los científicos están intentando encontrar tumores con mayores probabilidades de ser resistentes a la terapia. Los investigadores están buscando genes que estén conectados con malos resultados y tumores recidivantes.
• Los supervivientes de cáncer, especialmente aquellos curados a una edad joven enfrentan desafíos médicos y psicosociales a medida que crecen. La clínica posterior a la finalización de la terapia (ACT, After Completion of Therapy) de St. Jude ofrece recursos y monitoreo a los pacientes durante 10 años después de un diagnóstico o hasta que cumplan 18 años de edad, lo que ocurra más tarde.