Este grupo de tumores, que se conocen como sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas, NRSTS), incluyen sarcomas de células claras, dermatofibrosarcoma, sarcoma epiteloide, fibrosarcoma, hemangiopericitoma, leiomiosarcoma, liposarcoma, histiocitoma fibroso maligno, tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, sarcoma de células no sinoviales y sarcoma no diferenciado.
¿Qué es el NRSTS?
Los tumores NRSTS se desarrollan en los tejidos blandos del cuerpo:
- Los lugares más comunes son los brazos y las piernas, pero los tumores pueden aparecer en cualquier lugar. Otros lugares incluyen la región de la cabeza y el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis.
- Algunos tipos de cáncer NRSTS es más probable que se desarrollen en niños, incluidos:
- Tumores fibrohistiocíticos (tumores en los tejidos conjuntivos del cuerpo que incluyen los dermatofibrosarcomas).
- Sarcoma sinovial (común en las piernas, especialmente en las rodillas).
- Tumores malignos de la vaina nerviosa periférica, que afectan las vainas (recubrimientos) de los nervios.
- Algunos tumores NRSTS pueden ser heredados (transmitidos por familiares).
- El síndrome de Li-Fraumeni, el retinoblastoma y la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) son trastornos genéticos que aumentan la posibilidad de desarrollar un sarcoma de tejido blando.
- Los niños y adolescentes con NF-1 tienen más probabilidades de desarrollar tumores malignos de la vaina nerviosa periférica.
¿Qué tan común es el NRSTS?
- Los tumores NRSTS representan aproximadamente el 4 por ciento de todos los cánceres infantiles.
- Los fibrosarcomas son los más comunes de todos los NRSTS infantiles: 23.9 por ciento.
- El NRSTS es más común en adolescentes y bebés menores de 1 año.
- En personas menores de 10 años, se diagnostican aproximadamente entre 500 y 600 casos por año en los Estados Unidos.
- Los sarcomas sinoviales son muy poco comunes. Solo cerca de 1 a 3 personas en un millón son diagnosticadas anualmente en los Estados Unidos.
¿Cuáles son los síntomas del NRSTS?
A menudo no se presentan síntomas para el NRSTS. No obstante, una lesión u otro traumatismo pueden hacer que se note el tumor. Los síntomas podrían incluir:
- Dolor
- Hinchazón
- Entumecimiento.
Los síntomas de NRSTS avanzado incluyen:
- Fiebre
- Sudoración
- Pérdida de peso.
- Hiperglucemia (alto nivel de azúcar en la sangre) en niños con fibrosarcoma en los pulmones.
¿Cómo se trata el NRSTS?
- Cirugía — se utiliza para extirpar el tumor. Este es el tratamiento más eficaz para el NRSTS.
- Si los cirujanos no pueden extirpar el tumor, se puede usar radioterapia y/o quimioterapia.
- Los pacientes cuyos tumores no se pueden extirpar quirúrgicamente “como están” podrían recibir quimioterapia y/o radioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de extirparlo.
- La cirugía para el NRSTS podría implicar varios pasos:
- Una biopsia (extirpación de una porción del tejido afectado para su examen).
- Extirpación del tumor por completo o la mayor parte posible.
- Extirpación, si fuera necesaria y posible, de los lugares hacia donde se extendió el tumor.
Los pacientes con tumores remanentes después de la cirugía se podrían beneficiar de la radioterapia.
- Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento.
- La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
- La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.
- En niños, la dosis se debe elegir con cuidado para reducir la cantidad de radiación que reciben los tejidos en crecimiento que rodean el lugar del tumor.
- La terapia de protones — proporciona altas dosis de radiación directamente a los tumores, a la vez que evita afectar los tejidos normales y reduce los efectos secundarios de la radioterapia tradicional. La principal ventaja de la terapia de protones es la capacidad de controlar su profundidad e intensidad. Cuanto más preciso sea el haz, más focalizada será la terapia.
Determinados pacientes con NRSTS de alto riesgo se podrían beneficiar de la quimioterapia.
- Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos potentes para matar las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas.
- La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
- Algunos tipos de quimio se pueden administrar por vía oral.
- La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.
¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de NRSTS?
Los índices de supervivencia para NRSTS varían ampliamente debido a la variedad y la cantidad de tipos de cáncer que se agrupan bajo esta denominación. En general, el pronóstico de supervivencia en pacientes tratados por NRSTS depende de varios factores:
- Tamaño del tumor.
- Su grado (estadio) de crecimiento y propagación.
- La cantidad de tumor que se puede extirpar quirúrgicamente.
- El alcance de su propagación, si la hubiera, a otras partes del cuerpo.
¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento deL NRSTS de su hijo?
- St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
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- La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
- Las pautas de tratamiento actuales para estos tumores se exploraron en un ensayo clínico que fue desarrollado en St. Jude.