Sarcoma alveolar de partes blandas

¿Qué es un sarcoma alveolar de partes blandas?

Un sarcoma alveolar de partes blandas es un tipo de cáncer poco común llamado sarcoma, que es un tumor maligno que afecta los tejidos blandos como el tejido adiposo, el muscular y el nervioso. Se presenta principalmente en niños, pero también pueden verse casos en adultos.

Este tipo de tumor crece lentamente pero se propaga y vuelve a aparecer fácilmente. Generalmente comienza en las extremidades (piernas y brazos), y también en la cabeza y el cuello.

No está claro cuál es la causa del sarcoma alveolar de partes blandas. No se transmite de padres a hijos a través de los genes.

El sarcoma alveolar de partes blandas generalmente aparece como un bulto no doloroso en una pierna o nalga. Los nódulos provenientes del bulto tienden a trasladarse a los pulmones, el cerebro y el hígado. El sarcoma alveolar de partes blandas generalmente no produce síntomas de inmediato. Por lo tanto, puede propagarse y crecer antes de que sus células se vuelvan lo suficientemente grandes como para ser detectadas y tratadas.

¿Qué tan común es el sarcoma alveolar de partes blandas?

El sarcoma alveolar de partes blandas es un tipo de cáncer muy poco común. Los sarcomas representan cerca del 15% de todos los tipos de cáncer infantiles. Solo el 1% de todos los casos de sarcoma son sarcoma alveolar de partes blandas. En los EE. UU. se diagnostican menos de 80 casos por año.

¿Cuáles son los signos y síntomas del sarcoma alveolar de partes blandas?

El sarcoma alveolar de partes blandas puede pasar desapercibido por mucho tiempo antes de ser diagnosticado. Cuando el tumor alcanza un tamaño lo suficientemente grande, comienza a empujar los tejidos y estructuras a su alrededor. Los síntomas varían dependiendo de la ubicación del tumor y pueden incluir los siguientes:

• Una hinchazón o masa dolorosa en la pierna, las nalgas, el cuello o el pecho
• Síntomas secundarios causados por la presión que ejerce el tumor sobre nervios o músculos en la zona afectada
• Disminución del rango de movimiento en los brazos y piernas
• Cojera
• Rigidez muscular

¿Cómo se trata el sarcoma alveolar de partes blandas?

Un equipo de médicos de varias especialidades trabajará para determinar un curso de tratamiento para el sarcoma alveolar de partes blandas. La opción más común combina las siguientes terapias:

• Cirugía — Un oncólogo quirúrgico (cirujano de cáncer) extirpa el tumor y todo el tejido que lo rodea (margen). Como el sarcoma alveolar de partes blandas a menudo regresa después del tratamiento, el cirujano podría decidir extirpar un margen ancho de tejido para retirar todo el cáncer. Si el tumor está en un brazo o pierna, esta cirugía podría incluir la extirpación de una parte o todo el brazo o pierna.
• Radiación (ratioterapia) — En este tratamiento, un oncólogo radiólogo utiliza energía de luz como rayos X de alta energía para destruir o reducir el tamaño de las células tumorales. Generalmente este tratamiento no es doloroso pero puede causar efectos secundarios temporales como problemas en la piel, diarrea, fatiga y problemas estomacales.
• Terapia farmacológica dirigida — La quimioterapia tradicional (medicamentos que retrasan el crecimiento celular del tumor o lo destruyen) generalmente no funciona bien para el sarcoma alveolar de partes blandas. Además, los efectos de la quimio son graves y afectan a muchas partes del cuerpo, lo que la convierte en una mala opción de tratamiento para este tipo de cáncer. Los investigadores se han concentrado en terapias más dirigidas que destruyen las células del sarcoma alveolar de partes blandas sin dañar los tejidos sanos circundantes. Estas terapias incluyen medicamentos como el cediranib y el sunitinib. Estos medicamentos privan a los tumores de sarcoma alveolar de partes blandas de su fuente de sustento al cortar el flujo sanguíneo hasta los mismos. Estos medicamentos están siendo probados en ensayos clínicos.

¿Cuáles son los índices de supervivencia del sarcoma alveolar de partes blandas?

Debido a que el sarcoma alveolar de partes blandas es tan poco común, no hay demasiados estudios a gran escala sobre el índice de supervivencia. Su pronóstico es malo, y la enfermedad a menudo es mortal. De todos modos, el sarcoma alveolar de partes blandas a veces progresa tan lentamente que no se vuelve mortal hasta años o incluso décadas después de su diagnóstico.

El índice de supervivencia en general para el sarcoma alveolar de partes blandas se ha reportado como del 45 al 80 por ciento en 10 años y del 15 por ciento en 20 años. Generalmente los niños sobreviven más que los adultos con esta enfermedad.

El bajo índice de supervivencia a largo plazo para el sarcoma alveolar de partes blandas probablemente se deba a la ausencia de síntomas y la tendencia a propagarse (metastizarse) a otros tejidos.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del sarcoma alveolar de partes blandas de su hijo?

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