Retinoblastoma

¿Qué es el retinoblastoma?

El retinoblastoma es un tipo de cáncer poco común de la retina, la fina membrana en la parte interior posterior del ojo que es estimulada por la luz. El retinoblastoma generalmente es diagnosticado antes de que un niño llegue a los 3 años.

El retinoblastoma puede ser hereditario (transmitido por familiares) o no hereditario.

• El 40 por ciento de los pacientes con retinoblastoma tienen un defecto genético que lleva a múltiples tumores en uno o ambos ojos. Este es conocido como retinoblastoma hereditario o germinal. Estos pacientes comúnmente son diagnosticados antes de cumplir 1 año de edad.
• Los pacientes con retinoblastoma hereditario pueden transmitir esta enfermedad a sus hijos.
• A lo largo de sus vidas, los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen más probabilidades de desarrollar otros tipos de cáncer dentro y fuera de sus ojos.
• El 60 por ciento de los pacientes tienen la forma no hereditaria de retinoblastoma. Cada uno de estos pacientes desarrolla un tumor en un solo ojo. Los pacientes con el tipo no hereditario reciben el diagnóstico en promedio alrededor de los 2 años de edad.

El retinoblastoma sin tratar se puede expandir ampliamente:

• A toda la retina.
• A todo el líquido dentro del ojo (también llamado humor vítreo). Los tumores grandes podrían desprenderse de la retina y dividirse en tumores más pequeños, llamadas semillas vítreas. Una vez que están flotando en el humor vítreo, estas semillas son muy difíciles de tratar.
• En el tejido debajo de la retina.
• En la cuenca ocular, el nervio óptico y el cerebro.
• En los huesos y la médula ósea.

¿Qué tan común es el retinoblastoma?

• El retinoblastoma representa aproximadamente el 3 por ciento de todos los cánceres infantiles.
• Entre 250 y 300 niños son diagnosticados con retinoblastoma cada año en los Estados Unidos.

¿Cuáles son los síntomas de retinoblastoma?

Los síntomas de retinoblastoma pueden incluir:

• “Ojo de gato”: una masa amarillenta o brillo que se ve a través de la pupila, a menudo se nota por primera vez en una fotografía del rostro del niño cuando se utiliza el flash sin la función de “reducción de ojo rojo”. Normalmente, el centro del ojo aparece rojo en respuesta al flash de la cámara, pero en el retinoblastoma, el centro del ojo podría tener un brillo blanco.
• Quejas de poca visión.
• Uno o ambos ojos desviado hacia adentro o afuera.
• Dolor por el aumento de la presión en el ojo a medida que el tumor crece.

¿Cómo se trata el retinoblastoma?

El tratamiento del retinoblastoma depende de si:

• El tumor afecta uno o ambos ojos.
• El centro de visión es afectado por el tumor.
• El tumo se ha expandido a otras partes del cuerpo.

El tratamiento puede incluir cirugía, quimioterapia, terapia focal y radioterapia.

• Cirugía — se utiliza para extraer el ojo, si fuera necesario.
  • Se pueden extraer uno o ambos ojos en niños con retinoblastoma avanzado.
  • En pacientes con un solo ojo afectado: cuando se extrae ese ojo, más del 90 por ciento de estos pacientes no necesitan más tratamiento.
  • En pacientes con ambos ojos afectados: Si se extrae un ojo, el tratamiento se concentrará en salvar el ojo restante.

Cuando el tumor se haya expandido a los tejidos que rodean el ojo o la cuenca ocular, el paciente es tratado con quimioterapia después de la cirugía.

• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos poderosos para destruir las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas:
  • La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
  • La quimio también se puede inyectar alrededor del ojo (periocular) para el tratamiento local.
  • La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.

La quimioterapia sola no puede curar el retinoblastoma, por lo tanto, los pacientes a menudo reciben “terapia focal”.

• Terapia focal — es un tratamiento con terapia láser o tratamientos de congelamiento (crioterapia) mientras se está bajo anestesia (medicamento para ayudar al niño a dormir). Estas terapias focales pueden continuar incluso después de finalizada la quimioterapia. A veces, los tumores en el ojo son lo suficientemente pequeños para ser tratados solo con terapia focal.

Muy pocas veces el tumor invade el cerebro o se expande a los huesos o a la médula ósea. Estos pacientes requieren quimioterapia más intensiva, generalmente incluido un trasplante de células madre.

• Trasplante de células madre — incluye la reposición de las células elaboradoras de sangre en la médula ósea que fueron eliminadas por la quimio o la radioterapia:
  • Un trasplante de células madre administra al paciente nuevas células sanguíneas inmaduras provenientes de la sangre o la médula ósea de un donante. Estas células crecen y se convierten en células sanguíneas saludables que sustituyen a las que el paciente perdió.
  • Algunos tipos de trasplante de células madre pueden llamarse “trasplantes de médula ósea” porque las células provienen de la médula ósea del donante.

A veces solo la radioterapia, el tratamiento más fuerte para combatir el retinoblastoma, ayuda a mantener la visión y evitar la expansión del cáncer.

• Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. La radioterapia está reservada para pacientes que no han respondido a otras terapias.
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.

Un niño muy pequeño con múltiples tumores o retinoblastomas en ambos ojos es probable que siga desarrollando tumores de retinoblastoma hasta los 3 años de edad. Por lo tanto, el tratamiento podría ser menos agresivo hasta los 3 años de edad:

• Quimioterapia — para reducir los tumores.
• Terapia focal — terapia láser y ciertos métodos de congelamiento realizados bajo anestesia.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de retinoblastoma?

• Si el tumor está contenido dentro del ojo (uno o ambos ojos), más del 95 por ciento de los pacientes tratados pueden ser curados.
• Para los niños con retinoblastoma en ambos ojos, aproximadamente el 70 a 80 por ciento de los ojos pueden salvarse.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento de retinoblastoma de su hijo?

• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
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• Su hijo tendrá acceso a un gran equipo clínico de oncólogos pediátricos, oncólogos oculares, oftalmólogos pediátricos, cirujanos, especialistas en radioterapia, especialistas en rehabilitación y asesores genéticos en St. Jude. Este equipo forma uno de los grupos más grandes de todo el mundo dedicado al tratamiento de niños con retinoblastoma.
• El tratamiento completo de retinoblastoma incluye los servicios en el sitio para mejorar la calidad de vida de su hijo, incluida la fisioterapia, la terapia del habla y una clínica de rehabilitación para baja visión para niños cuya vista ha sido comprometida. Estos especialistas trabajan juntos de forma que cada paciente pueda hacer el máximo uso de la visión que le queda.
• Los esfuerzos clínicos para mejorar el salvamento ocular (salvamento del ojo) y la conservación de la vista ocurren junto con los esfuerzos de investigación que buscan nuevas estrategias para tratar las enfermedades poco comunes como el retinoblastoma.
• Los científicos de St. Jude han encontrado posibles terapias dirigidas que destruyen las células del retinoblastoma mejor que los compuestos utilizados en el pasado. Estos fármacos podrían tener un impacto dramático sobre el tratamiento de los niños con este tipo de cáncer.
• Los supervivientes de cáncer, especialmente aquellos curados a una edad joven (como los pacientes de retinoblastoma) enfrentan desafíos médicos y psicosociales a medida que crecen. La clínica posterior a la finalización de la terapia (ACT, After Completion of Therapy) ofrece un monitoreo cercano y recursos para el manejo de los efectos tardíos relacionados con la enfermedad y la terapia. Ofrecen estos servicio para los pacientes de St. Jude hasta que cumplen 18 años o hasta 10 años después del diagnóstico.