Leucemia mielomonocítica juvenil

¿Qué es la leucemia mielomonocítica juvenil?

La leucemia mielomonocítica juvenil (JMML, por sus siglas en inglés) es una forma rara y grave de leucemia (cáncer de la sangre) infantil.

Las células madre de la sangre se producen en la médula ósea. La JMML ocurre cuando demasiadas células madre de la sangre se convierten en glóbulos blancos llamados monocitos y mielocitos. Algunos de los monocitos y mielocitos maduran para convertirse en glóbulos blancos normales, pero muchos de ellos nunca llegan a madurar por completo. Estos glóbulos blancos inmaduros se llaman blastos.

Con el transcurso del tiempo, los mielocitos, monocitos y blastos desplazan a los glóbulos rojos y a las plaquetas sanas de la médula ósea. Esto puede provocar infección, anemia o problemas de sangrado. La JMML puede además propagarse desde la médula ósea hacia otras áreas del cuerpo como la piel, los pulmones, el hígado o los intestinos.

¿Qué tan común es la leucemia mielomonocítica juvenil?

La JMML se da con mayor frecuencia en niños menores de 4 años. El 10 % del total de casos ocurren en bebés menores de 3 meses. Cada año se diagnostica JMML a uno o dos niños en un millón. La enfermedad representa el 1.6 % del total de cánceres de la sangre. Los varones tienen el doble de probabilidades de tener JMML que las niñas.

Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) corren un mayor riesgo de desarrollar JMML: la NF1 es una afección genética que causa lo siguiente:

• Manchas marrones y tumores en la piel
• Pecas en piel no expuesta al sol
• Tumores en los nervios
• Cambios del desarrollo en el sistema nervioso, los músculos, los huesos y la piel

¿Cuáles son los signos y síntomas de la leucemia mielomonocítica juvenil?

Algunos de los síntomas más comunes de la JMML incluyen lo siguiente:

• Fiebre sin motivo conocido
• Infecciones como bronquitis o amigdalitis
• Sensación de mucho cansancio
• Hematomas o sangrado de fácil ocurrencia en la piel, la nariz y la boca
• Erupción cutánea roja o pequeños puntos rojos en la piel
• Inflamación dolorosa de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, el estómago o las ingles
• Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas
• Tos seca
• Problemas para aumentar de peso
• Pérdida de apetito
• Insuficiencias de crecimiento
• Sensación de irritabilidad
• Bazo o hígado agrandados
• Anemia

¿Cómo se trata la leucemia mielomonocítica juvenil?

Actualmente, el único tratamiento para la JMML que ofrece la esperanza de una cura a largo plazo es el trasplante de células madre. Este trasplante usa células madre de la médula ósea o células madre del cordón umbilical sanas donadas por otra persona. Este tipo de trasplante se llama alotrasplante de células madre.

Por lo general, un hermano o hermana del paciente son los mejores candidatos para donar células madre para el trasplante. Si no hubiera un hermano, uno de los padres del paciente o alguien ajeno a la familia del paciente podrían ser donantes adecuados. El trasplante de células madre debe hacerse lo antes posible luego del diagnóstico, porque los índices de trasplante exitoso son más altos en niños más pequeños.

¿Cuáles son los índices de supervivencia de la leucemia mielomonocítica juvenil?

Solo entre el 5 y el 10 % de los niños con JMML que no reciben tratamiento se mejorarán. Con un alotrasplante de células madre, muchos niños con JMML logran una cura del cáncer.

Entre el 35 y el 40 % de los niños que alcanzan una remisión (no muestran signos de cáncer) con un alotrasplante de células madre, la JMML vuelve a aparecer dentro del primer año. Se ha demostrado que un segundo trasplante de células madre es eficaz para estos pacientes.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento de la leucemia mielomonocítica juvenil de su hijo?

• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• El tratamiento exitoso de la JMML requiere de un trasplante de células madre. St. Jude tiene uno de los programas de trasplante de médula ósea y células madre más grandes del mundo dedicado a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Desde que se realizó el primer trasplante hematopoyético de células madre en St. Jude, en 1982, el Programa de trasplantes ha realizado más de 2.900 trasplantes.
• St. Jude cuenta con la acreditación de la Fundación para la Acreditación de Terapia Celular (Foundation for the Accreditation of Cellular Therapy, FACT) para autotrasplantes y alotrasplantes de sangre periférica y médula ósea en niños y adultos.
• El Programa de trasplantes en St. Jude ha sido parte del Programa nacional de donantes de médula (NMDP) desde 1990. Nuestro centro también le proporciona datos al Registro internacional de trasplantes de médula ósea y al Registro de autotrasplantes de médula ósea.
• Para mejorar los resultados y reducir efectos secundarios asociados con los trasplantes, los médicos del Programa de trasplantes de St. Jude trabajan muy de cerca con científicos de laboratorio para trasladar rápidamente los descubrimientos del laboratorio a la clínica.
• Los miembros del personal de apoyo de St. Jude han recibido capacitación especial para atender a niños que reciben trasplantes de células madre.