Hemangioendotelioma epitelioide

¿Qué es el hemangioendotelioma epitelioide?

El hemangioendotelioma epitelioide es un tipo poco común de tumor vascular que afecta las células epiteliales, que recubren el interior de los vasos sanguíneos. Los tumores de hemangioendotelioma epitelioide afectan con más frecuencia los tejidos blandos, el hígado, los pulmones y los huesos.

Estos tumores son malignos (cancerosos). Pero son de crecimiento lento y generalmente no se propagan (metastizan) tan rápidamente como otros tipos de cáncer. Debido a que son tan poco comunes, pueden pasar desapercibidos por un largo período antes de ser diagnosticados. Esto les da tiempo a los tumores para extenderse a tejidos circundantes.

Los tumores de hemangioendotelioma epitelioide afectan de forma diferente a cada persona. Algunas personas pueden vivir con estos tumores de crecimiento lento durante años con tan solo leves alteraciones a su vida cotidiana. Algunas veces los tumores incluso desaparecen por sí solos. Con menos frecuencia, los tumores crecen y se extienden rápidamente.

Se desconoce la causa del hemangioendotelioma epitelioide.

¿Qué tan común es el hemangioendotelioma epitelioide?

Los tumores vasculares son poco comunes. Estos representan aproximadamente el 2% de los tumores de tejidos blandos en niños y adolescentes.

¿Cuáles son los signos y síntomas del hemangioendotelioma epitelioide?

El hemangioendotelioma epitelioide puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Sus síntomas a menudo dependen de la ubicación del tumor. Los síntomas más comunes incluyen los siguientes:

• Pérdida de peso
• Dolor e inflamación en el área del tumor, como dolor en el abdomen
• Masa en el área del tumor
• Nódulos en la piel que pueden ser rojos o azules
• Órgano agrandado afectado por el tumor, como el hígado o el bazo
• Problemas para moverse o caminar, como por ejemplo si el tumor se encuentra en la columna vertebral

¿Cómo se trata el hemangioendotelioma epitelioide?

El tratamiento para el hemangioendotelioma epitelioide varía sobre la base de la ubicación del tumor y el grado (qué tan grave es).

Un tratamiento común es la cirugía. El cirujano extirpará tanto tejido circundante como sea necesario para proporcionar un margen de tejido sano.

Los médicos también podrían usar radiación, quimioterapia o terapias dirigidas para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.

Una persona con hemangioendotelioma epitelioide en el hígado podría recibir un trasplante de hígado.

En algunos casos, si el tumor es de propagación lenta, el médico de su hijo podría tomar un enfoque de esperar y observar para controlar el crecimiento del tumor en lugar de someter a su hijo a los riesgos y efectos secundarios del tratamiento.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de hemangioendotelioma epitelioide?

Los índices de supervivencia para el hemangioendotelioma epitelioide no se conocen bien y varían dependiendo de la ubicación del tumor y el tipo de tratamiento.

• Hemangioendotelioma epitelioide de hígado: Un estudio realizado en 2006 con 434 personas con este tipo de hemangioendotelioma epitelioide encontró un índice de supervivencia a 5 años del 55% en personas con trasplante de hígado y del 30% en personas que habían recibido quimioterapia o radiación. Desde entonces se han realizado dos estudios a gran escala que han mostrado índices de supervivencia aún mayores para personas que recibieron trasplantes de hígado.
• Una estimación ubica el índice de mortalidad para los casos de hemangioendoteliomas epitelioides de tejidos blandos entre un 13% y un 18%.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide de su hijo?

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