Glioma pontino intrínseco difuso (GPID)

¿Qué son los gliomas pontinos intrínsecos difusos?

El GPID es un tipo de cáncer que se presenta en el tronco encefálico, la parte del cerebro justo por encima de la parte posterior del cuello y conectado con la columna. El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca y los nervios y músculos que nos permiten ver, escuchar, caminar, hablar y comer. Estos tumores se llaman gliomas porque crecen a partir de células gliales, un tipo de células de soporte del cerebro.

Los GPID caen dentro del sistema de estadificación del glioma, por lo que pueden clasificarse según los cuatro estadios descritos a continuación basándose en el modo en que se ven las células bajo el microscopio. Los grados van desde el menos grave al más grave.

• Bajo grado — los grados I o II significan que las células tumorales son lo más parecido a las normales.
• Alto grado — los grados III o IV significan que estos son los tumores más agresivos.

El problema principal con los GPID es que la mayoría de estos tumores no se clasifican por grado porque la cirugía para obtener tejido mediante biopsia o para extirpar el tumor no es segura debido a la ubicación del tumor. Cuando se realizan biopsias de estos tumores suelen ser de grado III o IV y tienden a comportarse de manera muy agresiva. La mayoría de los tumores se diagnostican según su apariencia en una RM.

¿Qué tan comunes son los GPID? 

• Alrededor del 10 al 20% del total de tumores cerebrales infantiles son GPID o gliomas del tronco encefálico.
• Son más comunes en niños de entre 5 y 10 años de edad, pero pueden ocurrir a cualquier edad durante la infancia. Si bien es más raro, también pueden presentarse en adultos.

¿Cuáles son los síntomas de un GPID?

Los síntomas suelen desarrollarse rápidamente en la mayoría de los pacientes debido al rápido crecimiento de estos tumores.

Los síntomas más comunes relacionados con el GPID incluyen los siguientes:

• Problemas de equilibrio y para caminar
• Problemas en los ojos (incluyendo visión doble, párpados caídos, movimientos oculares descontrolados, visión borrosa)
• Problemas al masticar y al tragar
• Náuseas y vómitos
• Dolores de cabeza matinales o que mejoran luego de que el niño vomita
• Debilidad facial o parte del rostro caída (por lo general de un lado)

¿Cómo se trata el GPID?

• Cirugía — rara vez se usa para diagnosticar el GPID debido a los riesgos implicados en una cirugía en esta zona del cerebro. Existen casos en los que se puede obtener una biopsia en forma segura, pero el uso de cirugía para extraer el tumor es muy raro.
  • Probablemente se realice una biopsia (extracción de tejido afectado para examinarlo) para determinar el tipo y el grado del tumor.
  • Si la biopsia encuentra células cancerosas y el paciente aún está en cirugía, el cirujano podrá extirpar tanto tumor como sea posible quitar en forma segura. Dependiendo del lugar donde esté ubicado el tumor, puede que esta opción no sea viable.
• Radioterapia — actualmente es la terapia principal para el GPID recién diagnosticado en niños mayores de 3 años. Utiliza rayos X de altos niveles de energía provenientes de una máquina especializada u otros tipos de radiación para matar las células cancerosas y encoger tumores (detener su crecimiento). La radioterapia ofrece una respuesta temporal en la mayoría de los pacientes, pero no es una cura.
• Quimioterapia — se usa junto con la radioterapia y otros agentes biológicos en múltiples ensayos para decidir si es posible encontrar formas de mejorar los índices de supervivencia de los pacientes con GPID.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de GPID?

Lamentablemente, el índice de supervivencia en casos de GPID sigue siendo muy bajo. Hasta el momento no existe una cura para este tumor. El equipo de tumores cerebrales de St. Jude, junto con colegas de muchos otros programas de tumores cerebrales pediátricos de todo EE. UU., seguirá esforzándose para encontrar una cura para los pacientes con GPID.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del GPID de su hijo?

• St. Jude tiene uno de los programas de tumores cerebrales pediátricos más grandes del país.
• El personal de St. Jude está dedicado al tratamiento de niños con enfermedades graves. Aquí encontrará un hospital y un personal con un único interés: su hijo.
• St. Jude mantiene el compromiso no sólo de encontrar curas, sino también de ayudar a los niños a mantener su calidad de vida. Los niños no son sólo gente pequeña. Sus cuerpos y sistemas son únicos, y también los trastornos que los afectan. Para obtener la mejor atención, necesitan de un equipo especializado. Eso es lo que reciben del Programa de tumores cerebrales de St. Jude.
• Al trabajar en estrecha colaboración con los neurocirujanos pediátricos de Le Bonheur Children’s Hospital en Memphis, el Programa de tumores cerebrales de St. Jude ofrece un equipo experto de médicos provenientes de muchos campos médicos. El equipo incluye: neurooncólogos, que estudian y tratan el cáncer en el cerebro y el sistema nervioso; neurocirujanos, que operan el cerebro, el cráneo, el cuero cabelludo y la médula ósea; y radiooncólogos, que tratan el cáncer con radiación. Todos estos médicos han dedicado sus carreras a encontrar curas y brindar tratamiento a niños con tumores cerebrales. Estos diferentes conocimientos son vitales para la asistencia completa de los niños con tumores cerebrales.
• Nuestros médicos especialistas en tumores cerebrales trabajan junto con el personal de apoyo de enfermería, servicios de rehabilitación, neuropatología, farmacia, neurorradiología, neuropsicología, nutrición clínica, y trabajo social y vida infantil, entre muchas otras disciplinas. Los miembros del personal de apoyo se han capacitado especialmente para brindar asistencia a niños con tumores cerebrales pediátricos.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• El Programa de tumores cerebrales de St. Jude ha hecho grandes avances en tratamientos para pacientes con tumores cerebrales. Algunos de los mejores neurocientíficos, biólogos especializados en cáncer y médicos del mundo que integran la División de Neurobiología y la División de Tumores Cerebrales de St. Jude combinan sus esfuerzos para buscar curas. En este programa interactivo, los descubrimientos sobre la biología del crecimiento de células normales y células perjudiciales se evalúan rápidamente en estudios clínicos. Estos estudios incluyen ensayos en fase I, II y III de las formas más comunes y mortales de tumores cerebrales infantiles.
• Una de las mayores ventajas de los centros como St. Jude es poder llevar un fármaco directamente desde el laboratorio a su hijo. Antes de tratar a un paciente con un fármaco nuevo, el personal de St. Jude realiza muchas pruebas en el laboratorio. Estas pruebas muestran si el fármaco es seguro, si funciona y la mejor manera de usarlo para ayudar a los pacientes.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• Junto con los estudios de tratamientos en constante desarrollo en St. Jude, el personal también trata a pacientes en estudios desarrollados por el Grupo de oncología infantil (Children's Oncology Group), el Consorcio sobre tumores cerebrales pediátricos (Pediatric Brain Tumor Consortium) y el Consorcio de neurooncología pediátrica del Pacífico (Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium). Muchos de los integrantes del personal de St. Jude desempeñan papeles clave en el desarrollo de estos estudios, que son pruebas de grandes dimensiones que se realizan en distintos centros de los Estados Unidos.
• St. Jude ofrece una atención al paciente centrada en la familia. La atención al paciente centrada en la familia es la asistencia médica enfocada en la familia como principal fuente de fortaleza, apoyo y bienestar del niño. En el centro mismo de la atención a pacientes centrada en la familia está la creencia de que el personal de asistencia médica y la familia son socios que trabajan juntos para atender las necesidades del niño de la mejor manera posible. Cuando trabajamos juntos y respetamos la experiencia que cada uno de nosotros aporta a cada encuentro de asistencia médica, logramos la excelencia en la asistencia médica.
• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.