Craneofaringioma

¿Qué es un craneofaringioma?

Un craneofaringioma es un tumor que se encuentra en el cerebro o cerca de éste.

Estos tumores suelen tener una parte sólida y otra parte llena de líquido. Pueden crecer y ejercer presión contra distintas partes del cerebro, nervios ópticos y espacios llenos de líquido alrededor del cerebro incluyendo el hipotálamo y la glándula pituitaria.

¿Qué tan común es el craneofaringioma?

• Los craneofaringiomas infantiles son poco frecuentes, ya que ocurren en solo dos o tres niños por millón.
• El diagnóstico suele darse con mayor frecuencia entre los 5 y los 14 años de edad.
• Tanto los niños como las niñas tienen las mismas probabilidades de desarrollar un craneofaringioma.

¿Cuáles son los síntomas de un craneofaringioma?

Los síntomas de craneofaringioma varían ampliamente según la ubicación:

• Ceguera o pérdida parcial de visión — pueden ocurrir si resultan afectados los nervios ópticos.
• Crecimiento enlentecido — puede ocurrir si resultan afectados el hipotálamo o la glándula pituitaria.
• Dolor de cabeza — puede ocurrir si el tumor comprime el cerebro o bloquea el flujo normal de líquido cefalorraquídeo desde los ventrículos.

Otros síntomas de craneofaringioma incluyen:

• Confusión
• Náuseas y vómitos
• Pubertad retrasada
• Sed extrema y micción sumamente frecuente (diabetes insipidus)
• Cansancio
• Presión arterial baja
• Problemas para procesar (metabolizar) minerales (electrolitos)
• Pérdida de apetito
• Aumento de peso
• Problemas con el razonamiento y el aprendizaje

¿Cómo se trata el craneofaringioma?

El tratamiento del craneofaringioma incluye varias opciones:

• Cirugía — según el tamaño y la ubicación del tumor, así como también su crecimiento hacia los tejidos circundantes:
  • Cirugía transesfenoidal — el cirujano accede al tumor creando un corredor a través del seno esfenoide, que forma parte de la base del cráneo y está ubicado en la parte de atrás de los pasajes nasales.
  • Craneotomía — el cirujano extirpa el tumor a través de una abertura que se realiza en el cráneo.
  • Drenaje de quiste — el cirujano puede colocar un catéter (un tubo permanente o temporal) en el quiste removiendo una parte del hueso del cráneo (lo que se llama una craneotomía abierta) o perforando el hueso con un taladro y usando una guía por imágenes. A veces se coloca un catéter permanente para drenar reiteradamente el líquido. Quedará conectado a un depósito que estará debajo del cuero cabelludo.
  • Cirugía limitada — cualquier procedimiento quirúrgico que se realice para aliviar síntomas u obtener un diagnóstico, más que para extirpar completamente el tumor. Luego de una cirugía limitada suele hacerse radioterapia.
• Radioterapia — usa rayos X o protones de altos niveles de energía para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. La radioterapia se usa para matar todo lo que haya quedado del tumor después de la cirugía.
  • La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
  • La radiación interna usa fuentes líquidas aplicadas en las partes del tumor que son quistes.
• Terapia de protones — la terapia de protones aplica altas dosis de radiación directamente sobre los tumores. Este tratamiento podría reducir los efectos secundarios de la terapia tradicional con rayos X. Cuando los cirujanos no pueden extirpar todo el tumor, es posible que el niño sea sometido a una cirugía limitada y terapia de protones.
• Quimioterapia (“quimio”) — utiliza potentes medicamentos anticancerosos para matar o detener el crecimiento de las células no cancerosas del craneofaringioma:
  • Sistémica — tomado por boca o inyectado, el medicamento ingresa al torrente sanguíneo y se mueve por todo el cuerpo.
  • Intracavitaria — se usa para colocar el medicamento directamente en la cavidad del quiste.

¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de craneofaringioma?

En Estados Unidos, el índice de supervivencia del craneofaringioma es de 80% cuando se mide 10 años después del tratamiento. Pueden ocurrir complicaciones a largo plazo, como por ejemplo la necesidad de reemplazo hormonal y problemas relacionados con daño cerebral.

¿Por qué elegir St. Jude para el tratamiento del craneofaringioma de su hijo?

• St. Jude ha tratado a más niños con craneofaringioma que cualquier otro hospital en EE. UU.
• St. Jude tiene un ensayo clínico que utiliza terapia de protones para el craneofaringioma, conocido como RT2CR.
• St. Jude es el único Centro Integral para el Cáncer designado por el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute) exclusivamente dedicado a los niños.
• St. Jude ha creado más ensayos clínicos para el cáncer que cualquier otro hospital infantil en Estados Unidos.
• La proporción entre enfermeros y pacientes en St. Jude es incomparable: un promedio de 1 por cada 3 en hematología y oncología, y 1 para cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• St. Jude está actualmente construyendo el único centro de terapia de protones del mundo dedicado exclusivamente al tratamiento de niños. La terapia de protones aplica altas dosis de radiación directamente sobre los tumores. Este tratamiento evita afectar tejidos normales y reduce los efectos secundarios de la radioterapia tradicional. Gracias a su precisión, la terapia de protones reduce el riesgo de efectos secundarios graves en los niños y el desarrollo de otros tipos de cáncer más adelante en la vida.
• El hospital tiene uno de los programas de tumores cerebrales pediátricos más grandes de los Estados Unidos.
• El Programa de tumores cerebrales de St. Jude ofrece un grupo estrechamente unido de médicos, científicos, enfermeros y personal de apoyo que ofrecen las muchas variedades de tratamiento y servicios de apoyo cruciales para el cuidado completo de los niños con tumores cerebrales.
• El Programa de tumores cerebrales está plenamente respaldado por otros socios clínicos de St. Jude en oncología, radiooncología, neurología, patología, enfermería, psicología y servicios de rehabilitación.
• Además de los ensayos clínicos desarrollados en St. Jude, el hospital usa protocolos desarrollados por el Grupo de oncología infantil (Children's Oncology Group, COG) y el Consorcio sobre tumores cerebrales pediátricos (Pediatric Brain Tumor Consortium, PBTC). Muchos miembros del cuerpo docente de St. Jude desempeñan roles clave en el desarrollo de ensayos clínicos, que se llevan a cabo en centros de todo Estados Unidos.